Идиопатический легочный фиброз: интеграция современных диагностических и терапевтических алгоритмов

   Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – это тяжелое заболевание с неблагоприятным прогнозом, требующее комплексного и мультидисциплинарного подхода к диагностике и лечению. В его клинической картине доминируют неспецифические симптомы: прогрессирующая одышка и кашель. Нередко эти симптомы интерпретируются клиницистами как проявления других нозологий со схожей клинической картиной (ХОБЛ, ХСН и др.). Это является одной из причин поздней верификации диагноза.

   Но ранняя диагностика и своевременное начало патогенетической терапии являются ключевыми факторами, влияющими на прогноз заболевания.

   Важную роль в терапии ИЛФ играют антифибротические препараты (пирфенидон и нинтеданиб), которые способствуют замедлению снижения легочной функции и увеличению выживаемости, особенно при инициации терапии на ранних стадиях заболевания.

   Эти препараты характеризуются схожим профилем безопасности и эффективности.

1. Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Белевский А.С. и соавт. Идиопатический легочный фиброз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению. Пульмонология. 2022. 32 (3): 473–495. DOI: 10.18093/0869-0189-2022-32-3-473-495.

2. Респираторная медицина: руководство : в 5 т. / под ред. А.Г. Чучалина. – 3-е изд, доп. и перераб. М. ПульмоМедиа. 2025. Т. 5. 406 с. DOI: 10.18093/978-5-6048754-7-6-2024-3.

3. Трушенко Н.В., Левина Ю.А., Лавгинова Б.Б., Суворова О.А., Авдеев С.Н. Перспективы использования пирфенидона при идиопатическом легочном фиброзе и прогрессирующих легочных фиброзах. Медицинский Совет. 2025. (9): 107–117. DOI: 10.21518/ms2025-201.

4. Игнатова Г.Л., Блинова Е.В, Бельснер М.С., Короткая М.А. Идиопатический легочный фиброз: клинический случай длительного наблюдения. Consilium Medicum. 2022. 24: 640–644. DOI: 10.26442/20751753.2022.9.201962.

5. Ивашкин В.Т., Трухманов А.С., Маев И.В. и соавт. Диагностика и лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (Рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации, Российского научного медицинского общества терапевтов, Российского общества профилактики неинфекционных заболеваний, Научного сообщества по изучению микробиома человека). Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2024. 34: 111–135. DOI: 10.22416/1382-4376-2024-34-5-111-135.

6. Podolanczuk A.J., Noth I., Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis: prime time for a precision-based approach to treatment with N-acetylcysteine. Eur Respir J. 2021. 57:2003551. DOI: 10.1183/13993003.03551-2020.

7. Zhang Y., Qi C., Wei Q., Li Y., Tian P. Pathogenesis and current status of the treatment of lung cancer associated with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2025. 26:230. DOI: 10.1186/s12931-025-03294-7.

8. Raghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L. et alt. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022. 205:e18-e47. DOI: 10.1164/rccm.202202-0399ST.

9. Iftikhar S., Alhaddad S.F., Paulsingh C.N. et alt. The Role of Proton Pump Inhibitors in the Realm of Idiopathic Pulmonary Fibrosis and its Associated Comorbidities: A Systematic Review. Cureus. 2024. 16:e55980. DOI: 10.7759/cureus.55980.

10. Florian J., Watte G., Teixeira P.J.Z. Pulmonary rehabilitation improves survival in patients with idiopathic pulmonary fibrosis undergoing lung transplantation. Sci Rep. 2019. 9:9347. DOI: 10.1038/s41598-019-45828-2.

11. Aktan R., Tertemiz K.C., Yiğit S. et alt. Effects of home-based telerehabilitation-assisted inspiratory muscle training in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: A randomized controlled trial. Respirology. 2024. 29:1077-1084. DOI: 10.1111/resp.14810.