АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, АССОЦИИРОВАННЫЙ С АНТИТЕЛАМИ К ФАКТОРУ Н В ДЕТСКОЙ ПРАКТИКЕ

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) представляет собой серьезную проблему в педиатрии и детской нефрологии из-за его тяжелого течения, склонности к прогрессированию, высокой смертности и нерешенных вопросов ранней диагностики и терапии. Это обстоятельство диктует необходимость совершенствования существующих диагностических подходов и позволяет своевременно выявлять аГУС и начинать лечение на ранних стадиях, что существенно повышает шансы на благоприятный исход. В данной публикации представлены 2 клинических случая аГУС, ассоциированного с антителами к фактору Н (CFH-АТ-аГУС) у пациентов 4 и 5 лет, проходивших лечение в государственном бюджетном учреждении здравоохранения "Детская краевая клиническая больница" министерства здравоохранения Краснодарского края (ГБУЗ ДККБ). Оба ребенка поступили с клиникой аГУС, однако генетические исследования не выявили мутаций в специфических генах, ассоциированных с данным заболеванием. Обнаружен повышенный титр антител к фактору Н, что может свидетельствовать о приобретённой форме тромботической микроангиопатии (ТМА). На фоне комплемент-ингибирующей терапии отмечалась положительная динамика.

1. Ахмеджанова Н.И., Ахмеджанов И.А., Исмаилова З.А., Гаппарова Г.Н. Оценка функционального состояния почек при ренальных осложнениях у детей в период пандемии COVID-19: обсервационное когортное ретроспективное клиническое исследование. Кубанский научный медицинский вестник. 2023; 30 (3): 25–33. https://doi.org/10.25207/1608-6228-2023-30-3-25-33.

2. Байко С.В. Атипичный гемолитико-уремический синдром у детей, ассоциированный с антителами к фактору Н: клинические проявления, диагностика и лечение. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2023; 102 (6): 88–104. DOI: 10.24110/0031-403X-2023-102-6-88-104.

3. Гунькова Е.В., Вялкова А.А., Зорин И.В. Гемолитико-уремический синдром у детей, ассоциированный с диареей (обзор литературы). Нефрология 2021. 25 (3). 43–51. doi: 10.36485/1561-6274-2021-25-3-43-51.

4. Бурлуцкая А.В., Статова А.В., Устюжанина Д.В., Писоцкая Ю.В. Атипичный гемолитикоуремический синдром у детей. Инновационная медицина Кубани. 2022. (4). 62–67. https://doi.org/10.35401/2541-9897-2022-25-4-62-67.

5. Байко С.В. Первый опыт использования биоаналога оригинального препарата экулизумаба для профилактики возврата атипичного гемолитико-уремического синдрома в почечный трансплантат у ребенка. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2021. 100 (1). 293–296. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2021-100-1-293-296.

6. Гемолитико-уремический синдром у детей : клинические рекомендации / разраб.: Нац. о-во детских гематологов и онкологов, Ассоциация нефрологов [и др.]. – Москва : Минздрав России, 2021. – 74 с. – Дата утверждения: 18.01.2022.

7. Байко С.В. Атипичный гемолитико-уремический синдром у детей: практические аспекты дифференциальной диагностики и лечение. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2021. 100 (4). 64–73. DOI: 10.24110/0031-403X-2021-100- 4-64-73.

8. Козловская Н.Л., Эмирова Х.М. Патология комплемента в практике нефролога: атипичный гемолитико-уремический синдром. Сборник актуальных клинических наблюдений. М.: Медиасфера. 2020. 152.

9. Эмирова Х.М., Панкратенко Т.Е., Вахитов В.К. и соавт. Клинические особенности течения и исходы атипичного гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с антителами к фактору Н. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2024. 103 (1). 123–137. DOI: 10.24110/0031-403X2024-103-1-123-137.

10. Michael M., Bagga A., Sartain S.E., et al. Haemolyticuraemic syndrome. Lancet. 2022 Nov 12. 400 (10364). 1722–1740. DOI: 10.1016/S0140-6736(22)01202-8. PMID: 36272423.

11. Эмирова Х.М., Абасеева Т.Ю., Баранов А.А. и соавт. Современные подходы к ведению детей с атипичным гемолитико-уремическим синдромом. Педиатрическая фармакология. 2022. 19 (2). 127–152. https://doi.org/10.15690/pf.v19i2.2400.

12. Wijnsma K.L., Duineveld C., Wetzels J.F.M., van de Kar N.C.A.J. Eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome: strategies toward restrictive use. Pediatr Nephrol. 2019. 34 (11). 2261–77. doi: 10.1007/s00467- 018-4091-3.

13. Клинические рекомендации «Атипичный гемолитико-уремический синдром» под редакцией Ассоциации нефрологов, 2025.

14. Лупан И.Н., Пищальников А.Ю., Волянский А.М. и соавт. Актуальные вопросы диагностики и лечения атипичного-гемолитико-уремического синдрома:опыт ведения пациентов в Челябинской области. Педиатрии им. Г.Н. Сперанского. 2023. 102 (3). 158–166. DOI:10.24110/0031-403X-2023-102-3-158-166.

15. Yan K., Desai K., Gullapalli L., et al. Epidemiology of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Systematic Literature Review. Clin. Epidemiol. 2020 Mar 12; 12. 295–305. DOI: 10.2147/CLEP.S24564215.

16. Joseph A., Cointe A., Mariani Kurkdjian P., et al. Shiga Toxin-Associated Hemolytic Uremic Syndrome: A Narrative Review. Toxins (Basel). 2020 Jan 21. 12 (2). 67. DOI: 10.3390/ toxins12020067.

17. Рогозина Л.A., Давыдкин И.Л., Данилова О.Е. и соавт. Атипичный гемолитико-уремический синдром в клинической практике. Ульяновский медико-биологический журнал. 2023. 1. 6–13. DOI: 10.34014/2227-1848-2023-1-6-13.

18. Лаврищева Ю.В., Яковенко А.А., Кудлай Д.А. Опыт применения российского биоаналога оригинального препарата экулизумаба для лечения больных атипичным гемолитико-уремическим синдромом. Терапевтический архив. 2020; 92 (6): 76–80. DOI: 10.26442/00403660.2020.06.000649.

19. Kato H., Miyakawa Y., Hidaka Y., et al. Safety and effectiveness of eculizumab for adult patients with atypical hemolytic-uremic syndrome in Japan: interim analysis of postmarketing surveillance. Clin Exp Nephrol. 2019. 23 (1). 65–75. doi: 10.1007/s10157-018-1609-8.

20. Ito S., Hidaka Y., Inoue N. et al. Safety and effectiveness of eculizumab for pediatric patients with atypical hemolytic-uremic syndrome in Japan: interim analysis of post-marketing surveillance. Clin Exp Nephrol. 2019; 23 (1): 112–21. doi: 10.1007/s10157-018-1610-2.

21. Гуранова Н.Н., Усанова А.А., Фазлова И.Х., Радайкина О.Г., Балясникова Л.C. Особенность манифестации атипичного гемолитико-уремического синдрома с успешным применением экулизумаба (клинический случай). Известия высших учебных заведений. Поволжский регион. Медицинские науки. 2021. 2. 5–17. doi:10.21685/2072-3032-2021-2-1.

22. Bernuy-Guevara C., Chehade H., Muller Y.D. et al. The Inhibition of Complement System in Formal and Emerging Indications: Results from Parallel One-Stage Pairwise and Network Meta-Analyses of Clinical Trials and Real-Life Data Studies. Biomedicines 2020. 8 (9). 355. doi: 10.3390/biomedicines8090355.