zabmedvestnikЗабайкальский медицинский вестникTransbaikalian Medical Bulletin1998-6173Читинская государственная медицинская академия10.52485/19986173_2025_4_136zabmedvestnik-455Research ArticleНАУЧНЫЕ ОБЗОРЫ, ИЛЛЮСТРИРОВАННЫЕ КЛИНИЧЕСКИМ НАБЛЮДЕНИЕМSCIENTIFIC REVIEWS ILLUSTRATED WITH CLINICAL CASE STUDIESАТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, АССОЦИИРОВАННЫЙ С АНТИТЕЛАМИ К ФАКТОРУ Н В ДЕТСКОЙ ПРАКТИКЕATYPICAL HEMOLYTIC-UREMIC SYNDROME ASSOCIATED WITH ANTIBODIES TO FACTOR H IN PEDIATRIC PRACTICEhttps://orcid.org/0000-0002-9653-6365БурлуцкаяА. В.BurluckayaA. V.

Бурлуцкая Алла Владимировна, д.м.н., профессор, заведующая кафедрой педиатрии 

350063, г. Краснодар, ул. им. Митрофана Седина, 4

Burluckaya A.V., Doctor of Medical Sciences, Professor, Head of the Department of Pediatrics 

Mitrofana 4 Sedina st., Krasnodar, 350063

gped2@lenta.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3632-1386СтатоваА. В.StatovaA. V.

Статова Анастасия Васильевна, доцент кафедры педиатрии 

350063, г. Краснодар, ул. им. Митрофана Седина, 4

Statova A.V., Associate Professor of the Department of Pediatrics 

Mitrofana 4 Sedina st., Krasnodar, 350063

gped2@lenta.ruhttps://orcid.org/0009-0001-4834-6655ЗенкинаО. Ю.ZenkinaO. Yu.

Зенкина Оксана Юрьевна, ассистент кафедры педиатрии 

350063, г. Краснодар, ул. им. Митрофана Седина, 4

Zenkina O.Yu., Assistant of the Department of Pediatrics 

Mitrofana 4 Sedina st., Krasnodar, 350063

gped2@lenta.ruhttps://orcid.org/0009-0001-6410-8884ИноземцеваД. А.InozemcevaD. A.

Иноземцева Диана Андреевна, ординатор кафедры педиатрии 

350063, г. Краснодар, ул. им. Митрофана Седина, 4

Inozemceva D.A., resident of the Department of Pediatrics 

Mitrofana 4 Sedina st., Krasnodar, 350063

golubenko.1995@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0003-3735-3168ГолубВ. В.GolubV. V.

Голуб Владимир Владимирович, заведующий нефрологическим отделением 

350007, г. Краснодар, ул. Пл. Победы, д. 1

Golub V.V., Head of the Nephrology Department of the State Budgetary Healthcare Institution 

1 Pobedy st., Krasnodar, Krasnodar Krai, 350007

nefrodkkb-kk@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0007-7585-2573КрюковаЮ. Д.KryukovaY. D.

Крюкова Юлия Дмитриевна, врач нефрологического отделения 

350007, г. Краснодар, ул. Пл. Победы, д. 1

Kryukova Y.D., Nephrology Department physician 

1 Pobedy st., Krasnodar, Krasnodar Krai, 350007

julechka-1995@mail.ruФГБОУ ВО «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФРоссияKuban State Medical UniversityRussian FederationГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» Министерства здравоохранения Краснодарского краяРоссияChildren’s Regional Clinical Hospital, Ministry of HealthRussian Federation20251902202604136146Copyright © Бурлуцкая А.В., Статова А.В., Зенкина О.Ю., Иноземцева Д.А., Голуб В.В., Крюкова Ю.Д., 20262026Бурлуцкая А.В., Статова А.В., Зенкина О.Ю., Иноземцева Д.А., Голуб В.В., Крюкова Ю.Д.Burluckaya A.V., Statova A.V., Zenkina O.Y., Inozemceva D.A., Golub V.V., Kryukova Y.D.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.zabmedvestnik.ru/jour/article/view/455

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) представляет собой серьезную проблему в педиатрии и детской нефрологии из-за его тяжелого течения, склонности к прогрессированию, высокой смертности и нерешенных вопросов ранней диагностики и терапии. Это обстоятельство диктует необходимость совершенствования существующих диагностических подходов и позволяет своевременно выявлять аГУС и начинать лечение на ранних стадиях, что существенно повышает шансы на благоприятный исход. В данной публикации представлены 2 клинических случая аГУС, ассоциированного с антителами к фактору Н (CFH-АТ-аГУС) у пациентов 4 и 5 лет, проходивших лечение в государственном бюджетном учреждении здравоохранения "Детская краевая клиническая больница" министерства здравоохранения Краснодарского края (ГБУЗ ДККБ). Оба ребенка поступили с клиникой аГУС, однако генетические исследования не выявили мутаций в специфических генах, ассоциированных с данным заболеванием. Обнаружен повышенный титр антител к фактору Н, что может свидетельствовать о приобретённой форме тромботической микроангиопатии (ТМА). На фоне комплемент-ингибирующей терапии отмечалась положительная динамика.

Atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS) is a serious problem in pediatrics and pediatric nephrology due to its severe course, tendency to progression, high mortality, and unresolved issues of early diagnosis and therapy. This circumstance dictates the need to improve existing diagnostic approaches and allows timely detection of aHUS and initiation of treatment at an early stage, which will significantly increase the chances of a favorable outcome. This publication presents 2 clinical cases of aHUS associated with antibodies to factor H in patient K., 4 years old, and patient U., 5 years old, who were treated at the state budgetary healthcare institution Children's Regional Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Krasnodar Territory. Both children were admitted to the aHUS clinic, but genetic studies have not revealed mutations in specific genes associated with this disease. An increased titer of antibodies to factor H was found, which may indicate an acquired form of thrombotic microangiopathy. Positive dynamics was observed against the background of complement inhibitory therapy

тромботические микроангиопатииатипичный гемолитико-уремический синдромкомплемент-ингибирующая терапияфактор Нthrombotic microangiopathiesatypical hemolytic-uremic syndromecomplement-inhibitory therapyfactor HReferencesАхмеджанова Н.И., Ахмеджанов И.А., Исмаилова З.А., Гаппарова Г.Н. Оценка функционального состояния почек при ренальных осложнениях у детей в период пандемии COVID-19: обсервационное когортное ретроспективное клиническое исследование. Кубанский научный медицинский вестник. 2023; 30 (3): 25–33. https://doi.org/10.25207/1608-6228-2023-30-3-25-33.Axmedjanova N.I., Axmedjanov I.A., Ismailova Z.A. et al. Evaluation of Kidney Functioning in Children with Renal Complications During COVID-19 Pandemic: A Retrospective Observational Cohort Clinical Study. Kuban Scientifi c Medical Bulletin. 2023; 30 (3): 25–33. https://doi.org/10.25207/1608-6228-2023-30-3-25-33. In Russian.Байко С.В. Атипичный гемолитико-уремический синдром у детей, ассоциированный с антителами к фактору Н: клинические проявления, диагностика и лечение. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2023; 102 (6): 88–104. DOI: 10.24110/0031-403X-2023-102-6-88-104.Bajko S.V. Atipichnyj gemolitiko-uremicheskij sindrom u detej, associirovannyj s antitelami k faktoru N: klinicheskie proyavleniya, diagnostika i lechenie. Pediatriya im. G.N. Speranskogo. 2023. 102 (6). 88–104. DOI: 10.24110/0031-403X-2023-102-6-88-104. In Russian.Гунькова Е.В., Вялкова А.А., Зорин И.В. Гемолитико-уремический синдром у детей, ассоциированный с диареей (обзор литературы). Нефрология 2021. 25 (3). 43–51. doi: 10.36485/1561-6274-2021-25-3-43-51.Gunkova E.V., Vyalkova A.A., Zorin I.V. Hemolytic-uremic syndrome in children, associated with diarrhea (literature review). Nephrology (Saint-Petersburg) 2021. 25 (3). 43–51 (In Russ.). doi:10.24884/1561-6274-2021-25-3-43-51. In Russian.Бурлуцкая А.В., Статова А.В., Устюжанина Д.В., Писоцкая Ю.В. Атипичный гемолитикоуремический синдром у детей. Инновационная медицина Кубани. 2022. (4). 62–67. https://doi.org/10.35401/2541-9897-2022-25-4-62-67.Burlutskaya A.V., Statova A.V., Ustyuzhaninа D.V., et al. Atypical hemolytic-uremic syndrome in children. Innovative Medicine of Kuban. 2022. (4). 62–67. https://doi.org/10.35401/2541-9897-2022-25-4-62-67 In Russian.Байко С.В. Первый опыт использования биоаналога оригинального препарата экулизумаба для профилактики возврата атипичного гемолитико-уремического синдрома в почечный трансплантат у ребенка. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2021. 100 (1). 293–296. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2021-100-1-293-296.Bajko S.V. Pervyj opyt ispol'zovaniya bioanaloga original'nogo preparata ehkulizumaba dlya profilaktiki vozvrata atipichnogo gemolitiko-uremicheskogo sindroma v pochechnyj transplantat u rebenka. Pediatriya im. G.N. Speranskogo. 2021. 100 (1). 293–296. https://doi.org/10.24110/0031- 403X-2021-100-1-293-296 In Russian.Гемолитико-уремический синдром у детей : клинические рекомендации / разраб.: Нац. о-во детских гематологов и онкологов, Ассоциация нефрологов [и др.]. – Москва : Минздрав России, 2021. – 74 с. – Дата утверждения: 18.01.2022.Gemolitiko-uremicheskij sindrom u detej : klinicheskie rekomendacii / razrab.: Nacz. o-vo detskix gematologov i onkologov, Associaciya nefrologov [i dr.]. – Moskva : Minzdrav Rossii, 2021. – 74 s. – Data utverzhdeniya: 18.01.2022.Байко С.В. Атипичный гемолитико-уремический синдром у детей: практические аспекты дифференциальной диагностики и лечение. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2021. 100 (4). 64–73. DOI: 10.24110/0031-403X-2021-100- 4-64-73.Bajko S.V. Atipichnyj gemolitiko-uremicheskij sindrom u detej: prakticheskie aspekty differencial'noj diagnostiki i lechenie. Pediatriya im. G.N. Speranskogo. 2021. 100 (4). 64–73. DOI: 10.24110/0031-403X-2021-100- 4-64-73. In Russian.Козловская Н.Л., Эмирова Х.М. Патология комплемента в практике нефролога: атипичный гемолитико-уремический синдром. Сборник актуальных клинических наблюдений. М.: Медиасфера. 2020. 152.Kozlovskaya N.L., Ehmirova KH.M. Patologiya komplementa v praktike nefrologa: atipichnyj gemolitiko-uremicheskij sindrom. Sbornik aktual'nykh klinicheskikh nablyudenij. M.: Mediasfera. 2020.152. In Russian.Эмирова Х.М., Панкратенко Т.Е., Вахитов В.К. и соавт. Клинические особенности течения и исходы атипичного гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с антителами к фактору Н. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2024. 103 (1). 123–137. DOI: 10.24110/0031-403X2024-103-1-123-137.Ehmirova KH.M., Pankratenko T.E., Vakhitov V.K., et al. Klinicheskie osobennosti techeniya i iskhody atipichnogo gemolitiko-uremicheskogo sindroma, associirovannogo s antitelami k faktoru N. Pediatriya im. G.N. Speranskogo. 2024. 103 (1). 123–137. DOI: 10.24110/0031-403X-2024-103-1-123-137. In Russian.Michael M., Bagga A., Sartain S.E., et al. Haemolyticuraemic syndrome. Lancet. 2022 Nov 12. 400 (10364). 1722–1740. DOI: 10.1016/S0140-6736(22)01202-8. PMID: 36272423.Michael M., Bagga A., Sartain S.E., et al. Haemolyticuraemic syndrome. Lancet. 2022 Nov 12. 400 (10364). 1722–1740. DOI: 10.1016/S0140-6736(22)01202-8. PMID: 36272423.Эмирова Х.М., Абасеева Т.Ю., Баранов А.А. и соавт. Современные подходы к ведению детей с атипичным гемолитико-уремическим синдромом. Педиатрическая фармакология. 2022. 19 (2). 127–152. https://doi.org/10.15690/pf.v19i2.2400.Ehmirova KH.M., Abaseeva T.YU., Baranov A.A. et al.. Sovremennye podkhody k vedeniyu detej s atipichnym gemolitiko-uremicheskim sindromom. Pediatricheskaya farmakologiya. 2022. 19 (2). 127–152. https://doi.org/10.15690/pf.v19i2.2400. In Russian.Wijnsma K.L., Duineveld C., Wetzels J.F.M., van de Kar N.C.A.J. Eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome: strategies toward restrictive use. Pediatr Nephrol. 2019. 34 (11). 2261–77. doi: 10.1007/s00467- 018-4091-3.Wijnsma K.L., Duineveld C., Wetzels J.F.M., van de Kar N.C.A.J. Eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome: strategies toward restrictive use. Pediatr Nephrol. 2019. 34 (11). 2261–77. doi: 10.1007/s00467- 018-4091-3.Клинические рекомендации «Атипичный гемолитико-уремический синдром» под редакцией Ассоциации нефрологов, 2025.Klinicheskie rekomendacii «Atipichnyj gemolitiko-uremicheskij sindroM» pod redakciej Associacii nefrologov. 2025. In Russian.Лупан И.Н., Пищальников А.Ю., Волянский А.М. и соавт. Актуальные вопросы диагностики и лечения атипичного-гемолитико-уремического синдрома:опыт ведения пациентов в Челябинской области. Педиатрии им. Г.Н. Сперанского. 2023. 102 (3). 158–166. DOI:10.24110/0031-403X-2023-102-3-158-166.Lupan I.N., Pishchal'nikov A.YU., Volyanskij A.M et al. Aktual'nye voprosy diagnostiki i lecheniya atipichnogo-gemolitiko-uremicheskogo sindroma:opyt vedeniya pacientov v Chelyabinskoj oblasti. Pediatrii im. G.N. Speranskogo. 2023. 102 (3). 158–166. DOI:10.24110/0031-403X-2023-102-3-158-166. In Russian.Yan K., Desai K., Gullapalli L., et al. Epidemiology of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Systematic Literature Review. Clin. Epidemiol. 2020 Mar 12; 12. 295–305. DOI: 10.2147/CLEP.S24564215.Yan K., Desai K., Gullapalli L., et al. Epidemiology of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Systematic Literature Review. Clin. Epidemiol. 2020 Mar. 12; 12. 295–305. DOI: 10.2147/CLEP.S24564215.Joseph A., Cointe A., Mariani Kurkdjian P., et al. Shiga Toxin-Associated Hemolytic Uremic Syndrome: A Narrative Review. Toxins (Basel). 2020 Jan 21. 12 (2). 67. DOI: 10.3390/ toxins12020067.Joseph A., Cointe A., Mariani Kurkdjian P. et al. Shiga Toxin-Associated Hemolytic Uremic Syndrome: A Narrative Review. Toxins (Basel). 2020 Jan. 21. 12 (2). 67. DOI: 10.3390/ toxins12020067.Рогозина Л.A., Давыдкин И.Л., Данилова О.Е. и соавт. Атипичный гемолитико-уремический синдром в клинической практике. Ульяновский медико-биологический журнал. 2023. 1. 6–13. DOI: 10.34014/2227-1848-2023-1-6-13.Rogozina L.A., Davydkin I.L., Danilova O.E., et al. Atipichnyj gemolitiko-uremicheskij sindrom v klinicheskoj praktike. Ul'yanovskij mediko-biologicheskij zhurnal. 2023. 1. 6–13. DOI: 10.34014/2227-1848-2023-1-6-13. In Russian.Лаврищева Ю.В., Яковенко А.А., Кудлай Д.А. Опыт применения российского биоаналога оригинального препарата экулизумаба для лечения больных атипичным гемолитико-уремическим синдромом. Терапевтический архив. 2020; 92 (6): 76–80. DOI: 10.26442/00403660.2020.06.000649.Lavrishcheva YU.V., Yakovenko A.A., Kudlaj D.A. Opyt primeneniya rossijskogo bioanaloga original'nogo preparata ehkulizumaba dlya lecheniya bol'nykh atipichnym gemolitiko-uremicheskim sindromom. Terapevticheskij arkhiv. 2020. 92 (6). 76–80. DOI: 10.26442/00403660.2020.06.000649. In Russian.Kato H., Miyakawa Y., Hidaka Y., et al. Safety and effectiveness of eculizumab for adult patients with atypical hemolytic-uremic syndrome in Japan: interim analysis of postmarketing surveillance. Clin Exp Nephrol. 2019. 23 (1). 65–75. doi: 10.1007/s10157-018-1609-8.Kato H., Miyakawa Y., Hidaka Y., et al. Safety and effectiveness of eculizumab for adult patients with atypical hemolytic-uremic syndrome in Japan: interim analysis of postmarketing surveillance. Clin Exp Nephrol. 2019. 23 (1). 65–75. doi: 10.1007/s10157-018-1609-8.Ito S., Hidaka Y., Inoue N. et al. Safety and effectiveness of eculizumab for pediatric patients with atypical hemolytic-uremic syndrome in Japan: interim analysis of post-marketing surveillance. Clin Exp Nephrol. 2019; 23 (1): 112–21. doi: 10.1007/s10157-018-1610-2.Ito S., Hidaka Y., Inoue N., et al. Safety and effectiveness of eculizumab for pediatric patients with atypical hemolytic-uremic syndrome in Japan: interim analysis of post-marketing surveillance. Clin Exp Nephrol. 2019. 23 (1). 112–21. doi: 10.1007/s10157-018-1610-2.Гуранова Н.Н., Усанова А.А., Фазлова И.Х., Радайкина О.Г., Балясникова Л.C. Особенность манифестации атипичного гемолитико-уремического синдрома с успешным применением экулизумаба (клинический случай). Известия высших учебных заведений. Поволжский регион. Медицинские науки. 2021. 2. 5–17. doi:10.21685/2072-3032-2021-2-1.Guranova N.N., Usanova A.A., Fazlova I.KH., et al. Osobennost' manifestacii atipichnogo gemolitikouremicheskogo sindroma s uspeshnym primeneniem ehkulizumaba (klinicheskij sluchaj). Izvestiya vysshikh uchebnykh zavedenij. Povolzhskij region. Medicinskie nauki. 2021. 2. 5–17. doi:10.21685/2072-3032-2021-2-1. In Russian.Bernuy-Guevara C., Chehade H., Muller Y.D. et al. The Inhibition of Complement System in Formal and Emerging Indications: Results from Parallel One-Stage Pairwise and Network Meta-Analyses of Clinical Trials and Real-Life Data Studies. Biomedicines 2020. 8 (9). 355. doi: 10.3390/biomedicines8090355.Bernuy-Guevara C., Chehade H., Muller Y.D. et al. The Inhibition of Complement System in Formal and Emerging Indications: Results from Parallel One-Stage Pairwise and Network Meta-Analyses of Clinical Trials and Real-Life Data Studies. Biomedicines 2020. 8 (9). 355. doi: 10.3390/biomedicines8090355.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.