CLIPPERS-СИНДРОМ – НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ ОРФАНЕТИКА
https://doi.org/10.52485/19986173_2026_2_208
Аннотация
CLIPPERS-синдром — редкое хроническое воспалительное заболевание центральной нервной системы с преимущественным поражением ствола мозга и мозжечка. Патогномоничный радиологический признак — множественные точечно-линейные очаги контрастирования в мосту («симптом соли с перцем»), выявляемые при магнитно-резонансной томографии с контрастом. Диагностика затруднена из-за редкости состояния и низкой осведомленности врачей. Ключевой особенностью синдрома является выраженный положительный ответ на терапию кортикостероидами. В статье на примере представленного клинического случая подчеркивается важность своевременного распознавания этой излечимой патологии для назначения эффективного лечения.
Ключевые слова
CLIPPERS-синдром,
симптом «соль с перцем»,
глюкокортикостероиды,
хронический лимфоцитарный энцефалит
При поддержке: Исследование не имело финансовой поддержки. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Об авторах
Ю. Н. Быков
ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФ
Россия
Россия
Быков Юрий Николаевич, д.м.н, профессор, заведующий кафедрой нервных болезней
664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1
Е. И. Панферова
ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФ
Россия
Россия
Панферова Елена Игоревна, клинический ординатор кафедры нервных болезней
664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1
Ю. А. Скворцова
ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФ
Россия
Россия
Скворцова Юлия Алексеевна, клинический ординатор кафедры нервных болезней
664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1
Т. Б. Бендер
ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФ
Россия
Россия
Бендер Татьяна Борисовна, к.м.н, доцент кафедры нервных болезней
664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1
Т. Н. Загвозкина
Клиники ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФ
Россия
Россия
Загвозкина Татьяна Николаевна, заведующая неврологическим отделением клиник
664003, г. Иркутск, Бул. Гагарина, 18
И. В. Аникина
Клиники ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФ
Россия
Россия
Аникина Ирина Викторовна, врач-невролог неврологического отделенияm
664003, г. Иркутск, Бул. Гагарина, 18
Список литературы
1. Li E.C., Lai Q.L., Cai M.T., et al. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS): contemporary advances and current controversies. Journal of Neurology. 2024. 271 (4): 1747–1766. DOI: 10.1007/s00415-024-12189-4. PMID: 38286842.
2. Pittock S.J., Debruyne J., Krecke K.N., et al. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Brain. 2010. 133 (9): 2626–2634. DOI: 10.1093/brain/awq164.
3. Zhang L., Zhao D., Li J., et al. A case report of CLIPPERS syndrome and literature review. Medicine (Baltimore). 2021. 100 (22): e26090. DOI: 10.1097/MD.0000000000026090. PMID: 34087853. PMCID: PMC8183830.
4. Veerapandiyan A., Chaudhari A., Deo P., Ming X. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS): a pediatric case report with six year follow-up. Multiple Sclerosis and Related Disorders. 2017. 17: 95–98. DOI: 10.1016/j.msard.2017.08.015.
5. Cao L., Liu M., Guo L., et al. The pathogenesis hypothesis and research progress of CLIPPERS: a literature review. Medicine (Baltimore). 2023. 102 (11): e33211. DOI: 10.1097/MD.0000000000033211. PMID: 36930124. PMCID: PMC10019105.
6. Сиверцева С.А., Сиверцев М.Ю., Бажухин Д.В., и др. Синдром CLIPPERS (обзор литературы и собственное наблюдение). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2017. 117 (10-2): 24–34.
7. Smith A., Matthews Y., Kossard S., et al. Neurotropic T-cell lymphocytosis: a cutaneous expression of CLIPPERS. Journal of Cutaneous Pathology. 2014. 41 (8): 657–662. DOI: 10.1111/cup.12343.
8. Барабанова М.А., Кривомлина Е.В., Бережная М.А., Теплякова Е.А. Аутоиммунный стволовой энцефалит (синдром CLIPPERS): клинический случай. Кубанский научный медицинский вестник. 2019. 26 (3): 18–24. DOI: 10.25207/1608-6228-2019-26-3-18-24.
9. Лихачев С.А., Астапенко А.В., Плешко И.В., и др. Аутоиммунный стволовой энцефалит — синдром CLIPPERS (клинические наблюдения). Неврологический журнал. 2015. 20 (6): 15–21.
10. Simon N., Parratt J., Barnett M., et al. Expanding the clinical, radiological and neuropathological phenotype of chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2012. 83 (1): 15–22. DOI: 10.1136/jnnp-2011-301054.
11. Tobin W.O., Guo Y., Krecke K.N.,et al. Diagnostic criteria for chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Brain. 2017. 140 (9): 2415–2425. DOI: 10.1093/brain/awx200.
12. Фомина Л.Е., Киева И.Н., Аникин А.В., и др. Роль магнитно-резонансной томографии в ранней диагностике хронического лимфоцитарного воспаления (синдрома CLIPPERS). Клиническая практика. 2022. 13 (4): 109–119. DOI: 10.17816/clinpract114814.
13. Galazky I., Büntjen L., Voges J., et al. Brain biopsy in patients with CLIPPERS syndrome: why and when. Therapeutic Advances in Neurological Disorders. 2022. 15: 17562864211062821. DOI: 10.1177/17562864211062821. PMID: 35126669. PMCID: PMC8808022.
14. Шмидт Т.Е. Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. Неврологический журнал. 2016. 21 (5): 252–264.
15. Mélé N., Guiraud V., Labauge P., et al. Effective antituberculous therapy in a patient with CLIPPERS: new insights into CLIPPERS pathogenesis. Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation. 2014. 1 (1): e6. DOI: 10.1212/NXI.0000000000000006. PMID: 25340062. PMCID: PMC4202685.
16. Киселева А.А., Гусев Е.И. CLIPPERS-синдром: клинико-радиологическая характеристика и диагностика. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2018. 12 (1): 53–63. DOI: 10.18454/ACEN.2018.1.9.
Рецензия
Для цитирования:
Быков Ю.Н., Панферова Е.И., Скворцова Ю.А., Бендер Т.Б., Загвозкина Т.Н., Аникина И.В. CLIPPERS-СИНДРОМ – НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ ОРФАНЕТИКА. Забайкальский медицинский вестник. 2026;(2):208-217. https://doi.org/10.52485/19986173_2026_2_208
For citation:
Bykov Yu.N., Panferova E.I., Skvortsova Yu.A., Bender T.B., Zagvozkina T.N., Anikina I.V. CLIPPERS-SYNDROME – A NEUROLOGICAL ORPHAN DISORDER. Transbaikalian Medical Bulletin. 2026;(2):208-217. (In Russ.) https://doi.org/10.52485/19986173_2026_2_208
Просмотров:
33
JATS XML
Послать статью по эл. почте 