zabmedvestnikЗабайкальский медицинский вестникTransbaikalian Medical Bulletin1998-6173Читинская государственная медицинская академия10.52485/19986173_2026_2_208zabmedvestnik-562Research ArticleНАУЧНЫЕ ОБЗОРЫ, ИЛЛЮСТРИРОВАННЫЕ КЛИНИЧЕСКИМ НАБЛЮДЕНИЕМSCIENTIFIC REVIEWS ILLUSTRATED WITH CLINICAL CASE STUDIESCLIPPERS-СИНДРОМ – НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ ОРФАНЕТИКАCLIPPERS-SYNDROME – A NEUROLOGICAL ORPHAN DISORDERhttps://orcid.org/0000-0002-7836-5179БыковЮ. Н.BykovYu. N.

Быков Юрий Николаевич, д.м.н, профессор, заведующий кафедрой нервных болезней 

664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1

Yury Nikolaevich Bykov, Doctor of Medical Sciences, Professor, Head of the Department of Nervous Diseases 

1, Krasnogo Vosstaniya St., Irkutsk, Russia, 664003

bykov1971@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0009-1351-3474ПанфероваЕ. И.PanferovaE. I.

Панферова Елена Игоревна, клинический ординатор кафедры нервных болезней 

664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1

Elena Igorevna Panferova, clinical resident of the Department of Nervous Diseases 

1, Krasnogo Vosstaniya St., Irkutsk, Russia, 664003

meteorsobol@gmail.comhttps://orcid.org/0009-0002-5959-2795СкворцоваЮ. А.SkvortsovaYu. A.

Скворцова Юлия Алексеевна, клинический ординатор кафедры нервных болезней 

664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1

Yulia Alekseevna Skvortsova, clinical resident of the Department of Nervous Diseases 

1, Krasnogo Vosstaniya St., Irkutsk, Russia, 664003

verrsache@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6767-2480БендерТ. Б.BenderT. B.

Бендер Татьяна Борисовна, к.м.н, доцент кафедры нервных болезней

664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1

Tatiana Borisovna Bender,  Candidate  of  Medical  Sciences,  Associate  Professor  of  the  Department  of  Nervous Diseases

1, Krasnogo Vosstaniya St., Irkutsk, Russia, 664003

gaponenko_21@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0007-2213-9133ЗагвозкинаТ. Н.ZagvozkinaT. N.

Загвозкина Татьяна Николаевна, заведующая неврологическим отделением клиник 

664003, г. Иркутск, Бул. Гагарина, 18

Tatiana Nikolaevna Zagvozkina, Head of the Neurological Department of the Clinics 

18, Gagarin Blv., Irkutsk, Russia, 664003

tane-ch@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0008-5109-5886АникинаИ. В.AnikinaI. V.

Аникина Ирина Викторовна, врач-невролог неврологического отделенияm

664003, г. Иркутск, Бул. Гагарина, 18

Irina Viktorovna Anikina, neurologist of the Neurological Department

18, Gagarin Blv., Irkutsk, Russia, 664003

irina_borkva@mail.ruФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФРоссияIrkutsk State Medical UniversityRussian FederationКлиники ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФРоссияClinics of the Irkutsk State Medical UniversityRussian Federation20263007202602208217Copyright © Быков Ю.Н., Панферова Е.И., Скворцова Ю.А., Бендер Т.Б., Загвозкина Т.Н., Аникина И.В., 20262026Быков Ю.Н., Панферова Е.И., Скворцова Ю.А., Бендер Т.Б., Загвозкина Т.Н., Аникина И.В.Bykov Y.N., Panferova E.I., Skvortsova Y.A., Bender T.B., Zagvozkina T.N., Anikina I.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.zabmedvestnik.ru/jour/article/view/562

CLIPPERS-синдром — редкое хроническое воспалительное заболевание центральной нервной системы с преимущественным поражением ствола мозга и мозжечка. Патогномоничный радиологический признак — множественные точечно-линейные очаги контрастирования в мосту («симптом соли с перцем»), выявляемые при магнитно-резонансной томографии с контрастом. Диагностика затруднена из-за редкости состояния и низкой осведомленности врачей. Ключевой особенностью синдрома является выраженный положительный ответ на терапию кортикостероидами. В статье на примере представленного клинического случая подчеркивается важность своевременного распознавания этой излечимой патологии для назначения эффективного лечения.

CLIPPERS syndrome is a rare chronic inflammatory disease of the central nervous system, predominantly affecting the brainstem and cerebellum. Its pathognomonic radiological sign is multiple punctate and linear contrast-enhancing foci in the pons (the "salt-and-pepper" sign), detected on contrast-enhanced magnetic resonance imaging. Diagnosis is challenging due to the condition's rarity and low awareness among physicians. A key feature of the syndrome is its pronounced positive response to corticosteroid therapy. Presented clinical case ample emphasizes the importance of timely recognition of this treatable pathology for initiating effective treatment.

CLIPPERS-синдромсимптом «соль с перцем»глюкокортикостероидыхронический лимфоцитарный энцефалитCLIPPERS-syndrome"salt-and-pepper" signglucocorticosteroidschronic lymphocytic encephalitisИсследование не имело финансовой поддержки. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.The study had no financial support. The authors declare that there is no conflict of interest.ReferencesLi E.C., Lai Q.L., Cai M.T., et al. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS): contemporary advances and current controversies. Journal of Neurology. 2024. 271 (4): 1747–1766. DOI: 10.1007/s00415-024-12189-4. PMID: 38286842.Li E.C., Lai Q.L., Cai M.T., et al. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS): contemporary advances and current controversies. Journal of Neurology. 2024. 271 (4): 1747–1766. DOI: 10.1007/s00415-024-12189-4. PMID: 38286842.Pittock S.J., Debruyne J., Krecke K.N., et al. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Brain. 2010. 133 (9): 2626–2634. DOI: 10.1093/brain/awq164.Pittock S.J., Debruyne J., Krecke K.N., et al. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Brain. 2010. 133 (9): 2626–2634. DOI: 10.1093/brain/awq164.Zhang L., Zhao D., Li J., et al. A case report of CLIPPERS syndrome and literature review. Medicine (Baltimore). 2021. 100 (22): e26090. DOI: 10.1097/MD.0000000000026090. PMID: 34087853. PMCID: PMC8183830.Zhang L., Zhao D., Li J., et al. A case report of CLIPPERS syndrome and literature review. Medicine (Baltimore). 2021. 100 (22): e26090. DOI: 10.1097/MD.0000000000026090. PMID: 34087853. PMCID: PMC8183830.Veerapandiyan A., Chaudhari A., Deo P., Ming X. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS): a pediatric case report with six year follow-up. Multiple Sclerosis and Related Disorders. 2017. 17: 95–98. DOI: 10.1016/j.msard.2017.08.015.Veerapandiyan A., Chaudhari A., Deo P., Ming X. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS): a pediatric case report with six year follow-up. Multiple Sclerosis and Related Disorders. 2017. 17: 95–98. DOI: 10.1016/j.msard.2017.08.015.Cao L., Liu M., Guo L., et al. The pathogenesis hypothesis and research progress of CLIPPERS: a literature review. Medicine (Baltimore). 2023. 102 (11): e33211. DOI: 10.1097/MD.0000000000033211. PMID: 36930124. PMCID: PMC10019105.Cao L., Liu M., Guo L., et al. The pathogenesis hypothesis and research progress of CLIPPERS: a literature review. Medicine (Baltimore). 2023. 102 (11): e33211. DOI: 10.1097/MD.0000000000033211. PMID: 36930124. PMCID: PMC10019105.Сиверцева С.А., Сиверцев М.Ю., Бажухин Д.В., и др. Синдром CLIPPERS (обзор литературы и собственное наблюдение). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2017. 117 (10-2): 24–34.Sivertseva S.A., Sivertsev M.Yu., Bazhukhin D.V., et al. CLIPPERS syndrome: literature review and a personal case. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. Special Issues. 2017. 117 (10-2): 24–34. In Russian.Smith A., Matthews Y., Kossard S., et al. Neurotropic T-cell lymphocytosis: a cutaneous expression of CLIPPERS. Journal of Cutaneous Pathology. 2014. 41 (8): 657–662. DOI: 10.1111/cup.12343.Smith A., Matthews Y., Kossard S., et al. Neurotropic T-cell lymphocytosis: a cutaneous expression of CLIPPERS. Journal of Cutaneous Pathology. 2014. 41 (8): 657–662. DOI: 10.1111/cup.12343.Барабанова М.А., Кривомлина Е.В., Бережная М.А., Теплякова Е.А. Аутоиммунный стволовой энцефалит (синдром CLIPPERS): клинический случай. Кубанский научный медицинский вестник. 2019. 26 (3): 18–24. DOI: 10.25207/1608-6228-2019-26-3-18-24.Barabanova M.A., Krivomlina E.V., Berezhnaya M.A., Teplyakova E.A. Autoimmune brainstem encephalitis (CLIPPERS syndrome): a case report. Kuban Scientific Medical Bulletin. 2019. 26 (3): 18–24. DOI: 10.25207/1608-6228-2019-26-3-18-24. In Russian.Лихачев С.А., Астапенко А.В., Плешко И.В., и др. Аутоиммунный стволовой энцефалит — синдром CLIPPERS (клинические наблюдения). Неврологический журнал. 2015. 20 (6): 15–21.Likhachev S.A., Astapenko A.V., Pleshko I.V., et al. Autoimmune brainstem encephalitis — CLIPPERS syndrome: clinical observations. Neurological Journal. 2015. 20 (6): 15–21. In Russian.Simon N., Parratt J., Barnett M., et al. Expanding the clinical, radiological and neuropathological phenotype of chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2012. 83 (1): 15–22. DOI: 10.1136/jnnp-2011-301054.Simon N., Parratt J., Barnett M., et al. Expanding the clinical, radiological and neuropathological phenotype of chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2012. 83 (1): 15–22. DOI: 10.1136/jnnp-2011-301054.Tobin W.O., Guo Y., Krecke K.N.,et al. Diagnostic criteria for chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Brain. 2017. 140 (9): 2415–2425. DOI: 10.1093/brain/awx200.Tobin W.O., Guo Y., Krecke K.N., et al. Diagnostic criteria for chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Brain. 2017. 140 (9): 2415–2425. DOI: 10.1093/brain/awx200.Фомина Л.Е., Киева И.Н., Аникин А.В., и др. Роль магнитно-резонансной томографии в ранней диагностике хронического лимфоцитарного воспаления (синдрома CLIPPERS). Клиническая практика. 2022. 13 (4): 109–119. DOI: 10.17816/clinpract114814.Fomina L.E., Kieva I.N., Anikin A.V., et al. The role of magnetic resonance imaging in the early diagnosis of chronic lymphocytic inflammation (CLIPPERS syndrome). Journal of Clinical Practice. 2022. 13 (4): 109–119. DOI: 10.17816/clinpract114814. In Russian.Galazky I., Büntjen L., Voges J., et al. Brain biopsy in patients with CLIPPERS syndrome: why and when. Therapeutic Advances in Neurological Disorders. 2022. 15: 17562864211062821. DOI: 10.1177/17562864211062821. PMID: 35126669. PMCID: PMC8808022.Galazky I., Büntjen L., Voges J., et al. Brain biopsy in patients with CLIPPERS syndrome: why and when. Therapeutic Advances in Neurological Disorders. 2022. 15: 17562864211062821. DOI: 10.1177/17562864211062821. PMID: 35126669. PMCID: PMC8808022.Шмидт Т.Е. Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. Неврологический журнал. 2016. 21 (5): 252–264.Shmidt T.E. Rare demyelinating diseases of the central nervous system. Neurological Journal. 2016. 21 (5): 252–264. In Russian.Mélé N., Guiraud V., Labauge P., et al. Effective antituberculous therapy in a patient with CLIPPERS: new insights into CLIPPERS pathogenesis. Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation. 2014. 1 (1): e6. DOI: 10.1212/NXI.0000000000000006. PMID: 25340062. PMCID: PMC4202685.Mélé N., Guiraud V., Labauge P., et al. Effective antituberculous therapy in a patient with CLIPPERS: new insights into CLIPPERS pathogenesis. Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation. 2014. 1 (1): e6. DOI: 10.1212/NXI.0000000000000006. PMID: 25340062. PMCID: PMC4202685.Киселева А.А., Гусев Е.И. CLIPPERS-синдром: клинико-радиологическая характеристика и диагностика. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2018. 12 (1): 53–63. DOI: 10.18454/ACEN.2018.1.9.Kiseleva A.A., Gusev E.I. CLIPPERS-syndrome: clinical and radiological characteristics and diagnosis. Annals of Clinical and Experimental Neurology. 2018. 12 (1): 53–63. DOI: 10.18454/ACEN.2018.1.9. In Russian.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.