zabmedvestnikЗабайкальский медицинский вестникTransbaikalian Medical Bulletin1998-6173Читинская государственная медицинская академия10.52485/19986173_2021_1_117zabmedvestnik-59Research ArticleНАУЧНЫЕ ОБЗОРЫ, ИЛЛЮСТРИРОВАННЫЕ КЛИНИЧЕСКИМ НАБЛЮДЕНИЕМSCIENTIFIC REVIEWS ILLUSTRATED WITH CLINICAL CASE STUDIESСиндром Штурге–Вебера–Краббе: научный обзор и клиническое наблюдениеSyndrome of Sturge-Weber-Krabbe: аscientific review and аclinical observationБатаеваЕ. П.BataevaE. P.

672000, г. Чита, ул. Горького, 39а

39А Gorky str., Chita, 672000

ИгнатьеваА. В.IgnatyevaA. V.

672000, г. Чита, ул. Горького, 39а

39А Gorky str., Chita, 672000

КазанцеваА. Н.KazantsevaA. N.

672000, г. Чита, ул. Новобульварная, 20

20 Novobulvarnaya str., Chita, 672000

МолчановаТ. С.MolchanovaT. S.

672000, г. Чита, ул. Новобульварная, 20

20 Novobulvarnaya str., Chita, 672000

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Читинская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияChita State Medical AcademyRussian FederationГУЗ «Краевая детская клиническая больница»РоссияRegional children's clinical hospitalRussian Federation20213007202401117123Copyright © Батаева Е.П., Игнатьева А.В., Казанцева А.Н., Молчанова Т.С., 20242024Батаева Е.П., Игнатьева А.В., Казанцева А.Н., Молчанова Т.С.Bataeva E.P., Ignatyeva A.V., Kazantseva A.N., Molchanova T.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.zabmedvestnik.ru/jour/article/view/59

В предлагаемой статье представлен современный обзор литературы, освещающий малоизвестное заболевание у детей – синдрома Штурге-Вебера. Обзор проиллюстрирован клиническим примером редкой бисимптомной формы указанного синдрома, проявившейся левосторонней гемангиомой кожи лица и шеи, наличием кальцинатов в веществе головного мозга на стороне, противоположной от сосудистой опухоли, характерных судорожных приступов по типу «джексоновских припадков», начинающихся также на стороне, противоположной кожным проявлениям.

The proposed article presented a contemporary literature review of the obscure disease in children - Sturge-Weber syndrome. The review is illustrated by a clinical example of a rare bisymptomatic form of this syndrome manifested by left-sided hemangioma of the skin of the face and neck, the presence of calcifications in the brain matter on the side opposite to the vascular tumor, characteristic convulsive seizures of the "Jacksonian seizures" type, starting also on the side opposite to the cutaneous manifestations.

синдром Штурге–Веберасудорожный синдромгемангиомаангиоматозкальцинатыребенокSturge-Weber syndrome (SWS)convulsive syndromehemangiomaangiomatosiscalcinateschildReferencesБасинский В.А. Горбунова Э.А., Невгень Д.В. О синдроме Штурге-Вебера. Журнал Гродненского гос. мед. Ун-та. 2010. 1. 103–104.Basinsky V.A. Gorbunova E.A., Nevgen D.V. About the Sturge-Weber syndrome. Journal of the Grodno State Medical University. Un-ta. 2010. 1. 103-104. in Russian.Щедеркина И.О., Лившиц М.И., Кузьмина Е.В., Селивестрова Е.В., Кессель А.Е, Петряйкина Е.Е. Синдром Штурге-Вебера у детей. Особенности клиники, диагностики и подходов к терапии пароксизмальных состояний на примере трех клинических наблюдений. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019. 199(11). 55-64.Shchederkina I.O., Livshits M.I., Kuzmina E.V., Selivestrova E.V., Kessel A.E., Petryaikina E. E. Sturge-Weber syndrome in children. Features of the clinic, diagnosis and approaches to the treatment of paroxysmal states on the example of three clinical observations. Journal of Neurology and Psychiatry named after S. S. Korsakov. 2019. 199(11). 55-64. in Russian.Бижева, М. А. Синдром Стерджа-Вебера. Энцефалотригеминальный ангиоматоз Молодой ученый. 2018. 40. 111-113.Bizheva, M.A. Sturge-Weber syndrome. Encephalotrigeminal angiomatosis Young scientist. 2018. 40. 111-113. in Russian.Броун Томас, Холмс Грегори Эпилепсия. Клиническое руководство. М. Бином, 2020 г. Беар Марк Ф., Коннорс Барри У., Парадизо Майкл А. Нейронауки. Исследование мозга. Том 1. М. Диалектика. 2020.Brown Thomas, Holmes Gregory Epilepsy. Clinical Leadership. M. Bean, 2020 Bear Mark F., Connors Barry W., Paradiso Michael A. Neuroscience. Brain research. Volume 1. M. Dialectics. 2020. in Russian.Миронов С. Е., Кудряшов Н. В., Горбунов А. А. Фармакология. Блок 1. Нервная система. М. Практическая медицина, 2020.Mironov S.E., Kudryashov N.V., Gorbunov A.A. Pharmacology. Block 1. The nervous system. M. Practical medicine, 2020. in Russian.Ольшанская А.С., Шнайдер Н.А., Дмитренко Д.В., Козина Е.В., Чешейко Е.Ю., Ильенков С.С., Цуприкова М.Е. Поражения органа зрения при синдроме Штурге-Вебера. Забайкальский медицинский вестник 2017. 2. 196-203.Olshanskaya A.S., Schneider N.A. Dmitrenko D.V., Kozina E.V., Chesheyko E.Yu., Ilyenkov S.S., Tsuprikova M.E. Lesion of the organ of vision in the Sturge-Weber syndrome / Zabaikalsky meditsinskii vestnik 2017. 2. 196-203. in Russian.Кешишян Е.С., Сахарова Е.С. Оценка психомоторного развития ребенка раннего возраста в практике педиатра. М. ГЭОТАР-Медиа. 2020.Keshishyan E.S., Sakharova E.S. Evaluation of the psychomotor development of an early age child in the practice of a pediatrician. 2020. in Russian.Стивен М. Стал Основы психофармакологии. Теория и практика. М: ГЭОТАР-Медиа, 2020.Stephen M. Fundamentals of Psychopharmacology. Theory and practice. M: GEOTAR-Media, 2020. 9. S. A., Alekseeva D. V. Clinical cases 2020. 1. 67-73. in Russian.Шова Н.И., Михайлов В.А., Коровина С.А., Алексеева Д.В. Эпилепсия при синдроме Штурге-Вебера: обзор литературы и описание клинического случая. Клинические случаи 2020. 1. 67-73.Shova N. I., Mikhailov V. A., Korovina S. A., Alekseeva D. V. Epilepsy in Sturge-Weber syndrome: literature review and clinical case description. Clinical cases 2020. 1. 67-73. in Russian.Gerwin B.D., Char D.H. Retinal vascular anomaly in Sturge-Weber syndrome. Retin. Cases Brief Rep. 2011. V. 5. № 3. P. 245–248.Gerwin B.D., Char D.H. Retinal vascular anomaly in Sturge-Weber syndrome. Retin. Cases Brief Rep. 2011. 5(3). 245-248.Akhtar F., Ali M., Zaheer N., Kausar A. Hypermetropia as a presentation of diffuse choroidal haemangioma in Sturge-Weber syndrome. J. Coll. Physicians. Surg. Pak. 2012. 22. 1. 53-55.Akhtar F., Ali M., Zaheer N., Kausar A. Hypermetropia as a presentation of diffuse choroidal haemangioma in Sturge-Weber syndrome. J. Coll. Physicians. Surg. Pak. 2012. 22(1). 53-55.Shirley MD, Tang H, Gallione CJ. Sturge—Weber syndrome and port-wine stains caused by somatic mutation in GNAQ. N Engl J Med. 2013. 268 (21). 1971- 1979.Shirley M.D., Tang H., Gallione C.J. Sturge-Weber syndrome and port-wine stains caused by somatic mutation in GNAQ. N Engl J Med. 2013. 268 (21). 1971-1979.Greydanus D. E., Pratt H. D., Pryson M. Other syndromes: Sturge-Weber syndrome. Health care for people with intellectual and developmental disabilities across the lifespan. eds. I.L. Rubin, J. Merrick, D. E. Greydanus, D. R. Patel. Springer. 2016. 891–894.Greydanus D.E., Pratt H.D., Pryson M. Other syndromes: Sturge-Weber syndrome. Health care for people with intellectual and developmental disabilities across the lifespan. eds. I.L. Rubin, J. Merrick, D. E. Greydanus, D. R. Patel. Springer. 2016. 891-894.Hussain R. N., Jmor F., Damato B., Heimann H. Verteporfin photodynamic therapy for the treatment of choroidal haemangioma associated with Sturge-Weber syndrome. Photodiagnosis Photodyn. Ther. 2016.. 143-146.Hussain R. N., Jmor F., Damato B., Heimann H. Verteporfin photodynamic therapy for the treatment of choroidal haemangioma associated with Sturge-Weber syndrome. Photodiagnosis Photodyn. Ther. 2016. 15. 143-146.Arora K. S., Quigley H. A., Comi A. M., Miller R. B., Jampel H. D. Increased choroidal thick- ness in patients with Sturge-Weber syndrome. JAMA Ophthalmol. 2013. 131(9). 1216-1219.Arora K.S., Quigley H.A., Comi A.M., Miller R.B., Jampel H.D. Increased choroidal thick- ness in patients with Sturge-Weber syndrome. JAMA Ophthalmol. 2013. 131(9). 1216-1219.Koenraads Y., van Egmond-Ebbeling M. B., de Boer J. H., Imhof S. M., Braun K. P. J., Porro G. L. Visual outcome in Sturge-Weber syndrome: a systematic review and Dutch multicenter cohort. Acta Ophthalmol. 2016. 94(7). 638-645.Koenraads Y., van Egmond-Ebbeling M.B., de Boer J.H., Imhof S.M., Braun K.P.J., Porro G.L. Visual outcome in Sturge-Weber syndrome: a systematic review and Dutch multicenter cohort. Acta Ophthalmol. 2016. 94(7). 638-645.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.