Идиопатическая стриатопаллидодентатная кальцификация (болезнь/синдром Фара, идиопатическое неатеросклеротическое обызвествление внутримозговых сосудов, идиопатический кальциноз стенок сосудов головного мозга с прогрессирующей деменцией) — это хроническое нейродегенеративное заболевание с обменным компонентом, относящееся к группе орфанных. В основе данной нозологии – отложение солей кальция и железа в стенках мелких церебральных артерий, а также непосредственно в структурах центральной нервной системы: в больших полушариях головного мозга, базальных ганглиях, мозжечке. Учитывая множественное поражение различных отделов головного мозга, клиническая картина данного заболевания полиморфна и проявляется различными симптомами (астения, координаторные и речевые нарушения, экстрапирамидный синдром), что в совокупности с редкой встречаемостью приводит к значительным трудностям в диагностике и, как следствие, к более позднему началу лечения. В данной статье проведен обзор литературы по проблеме, а также описывается клинический случай болезни Фара у молодой пациентки. Дебют заболевания сопровождался фокальной цервикальной дистонией с дальнейшим постепенным вовлечением аксиальной мускулатуры и мускулатуры верхних конечностей в течение последующих нескольких лет.