zabmedvestnikЗабайкальский медицинский вестникTransbaikalian Medical Bulletin1998-6173Читинская государственная медицинская академия10.52485/19986173_2024_1_179zabmedvestnik-21Research ArticleНАУЧНЫЕ ОБЗОРЫ, ИЛЛЮСТРИРОВАННЫЕ КЛИНИЧЕСКИМ НАБЛЮДЕНИЕМSCIENTIFIC REVIEWS ILLUSTRATED WITH CLINICAL CASE STUDIESГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ В ДЕТСКОЙ ПРАКТИКЕHEMOPHAGOCYTIC LYMPHOHISTIOCYTOSIS IN PEDIATRIC PRACTICEБатаеваЕ. П.BataevaЕ. Р.

672000, г. Чита, ул. Горького, 39а

39 a Gorky str., Chita, 672000

МаксимоваО. Г.MaksimovaО. G.

672000, г. Чита, ул. Горького, 39а

39 a Gorky str., Chita, 672000

ПетрухинаИ. И.PetrukhinaI. I.

672000, г. Чита, ул. Горького, 39а

39 a Gorky str., Chita, 672000

КазанцеваА. Н.KazantsevaА. N.

672027, г. Чита, ул. Новобульварная, 20

20 Novobulvarnaya str., Chita, 672027

МолчановаТ. С.MolchanovaТ. S.

672027, г. Чита, ул. Новобульварная, 20

20 Novobulvarnaya str., Chita, 672027

ЧесноковаМ. А.ChesnokovaМ. А.

672027, г. Чита, ул. Новобульварная, 20

20 Novobulvarnaya str., Chita, 672027

ДюковаЕ. И.DyukovaЕ. I.

672027, г. Чита, ул. Новобульварная, 20

20 Novobulvarnaya str., Chita, 672027

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Читинская государственная медицинская академия» МЗ РФРоссияChita State Medical AcademyRussian FederationГосударственное учреждение здравоохранения «Краевая детская клиническая больница»РоссияRegional Children's Clinical HospitalRussian Federation20241805202401179187Copyright © Батаева Е.П., Максимова О.Г., Петрухина И.И., Казанцева А.Н., Молчанова Т.С., Чеснокова М.А., Дюкова Е.И., 20242024Батаева Е.П., Максимова О.Г., Петрухина И.И., Казанцева А.Н., Молчанова Т.С., Чеснокова М.А., Дюкова Е.И.Bataeva Е.Р., Maksimova О.G., Petrukhina I.I., Kazantseva А.N., Molchanova Т.S., Chesnokova М.А., Dyukova Е.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.zabmedvestnik.ru/jour/article/view/21

В статье представлен обзор источников литературы, освещающий вопросы клинической и лабораторной диагностики гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Авторами различных наблюдений неоднократно подчеркивается, что, несмотря на современные внедрения по диагностике и лечению, все же гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз продолжает оставаться жизнеугрожающим заболеванием. Одновременно прогноз и исход во многом определяются своевременностью диагностики и верно выбранной тактикой. Обзор проиллюстрирован клиническим примером фатально закончившегося случая ребенка грудного возраста, диагноз которому был выставлен посмертно по результатам молекулярно-генетического исследования.

The article presents a review of literature sources highlighting the issues of clinical and laboratory diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis in children. The authors of various observations have repeatedly emphasized hemophagocytic lymphohistiocytosis continues to be a life-threatening disease despite modern implementations in diagnosis and treatment. At the same time, the prognosis and outcome are largely determined by the timeliness of diagnosis and the right tactic. The review is illustrated by a clinical example of a fatally ended case of an infant, he was diagnosed posthumously based on the results of a molecular genetic tests.

гемофагоцитарный лимфогистиоцитоздисрегуляция иммунного ответагипервоспалительная реакциялихорадкапанцитопениягепатоспленомегалиядетиhemophagocytic lymphohistiocytosisdysregulation of the immune responsehyperinflammatory reactionfeverpancytopeniahepatosplenomegalychildrenИсследование не имело финансовой поддержки.ReferencesБагдасарян Н.Г., Айвазян В.С., Аветисян Л.А., Мнацаканян Н.Р., Алексанян Л.Т. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз в педиатрической практике. Доктор Ру. 2021. 20 (3). 66-69. DOI: 10.31550/1727-2378-2021-20-3-66-69.Baghdasaryan N.G., Ayvazyan V.S., Avetisyan L.A., Mnatsakanyan N.R., Aleksanyan L.T. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in pediatric practice. Dr. Ru. 2021. 20 (3). 66-69. DOI: 10.31550/1727-2378-2021-20-3-66-69. in Russian.Ободовская Е.Д. Случай семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у младенца. Тезисы IX Общероссийского конференц-марафона «Перинатальная медицина: от прегравидарной подготовки к здоровому материнству и детству» и II Научно-практической конференции «Педиатрия XXI века: новые парадигмы в современных реалиях» (16–18 февраля 2023 года, г. Санкт-Петербург). 2023. 77.Obodovskaya E.D. A case of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis in an infant. Abstracts of the IX All-Russian conference marathon "Perinatal medicine: from pre-pregnancy preparation to healthy motherhood and childhood" and the II Scientific and Practical Conference "Pediatrics of the XXI century: new paradigms in modern realities" (February 16-18, 2023, St. Petersburg). 2023. 77. in Russian.Grom A.A. Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis and macrophage activation syndrome: the importance of timely clinical differentiation. J. Pediatr. 2017. 189. 19–21.e1. DOI: 10.1016/j.jpeds.2017.07.025.Grom A.A. Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis and macrophage activation syndrome: the importance of timely clinical differentiation. J. Pediatr. 2017. 189. 19-21. e1. DOI: 10.1016/j.jpeds.2017.07.025.Байбадилова А.О., Жайлаубаева А.С., Манжуова Л.Н., Абдилова Г.К. Клинические особенности гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. V съезд онкологов и радиологов Казахстана с международным участием 17-18 октября 2019 года в г. Нур-султан. 2019. 77.Baybadilova A.O., Zhailaubaeva A.S., Manzhuova L.N., Abdilova G.K. Clinical features of hemophagocytic lymphohistiocytosis in children. The V Congress of Oncologists and Radiologists of Kazakhstan with international participation on October 17-18, 2019 in Nur Sultan. 2019. 77. in Russian.Карпович Г.С., Шестаков А.Е., Краснова Е.И. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с герпетической инфекцией. РМЖ. Мать и дитя. 2022. 5 (3). 262–269. DOI: 10.32364/2618-8430-2022-5-3-262-269.Karpovich G.S., Shestakov A.E., Krasnova E.I. Hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with herpes infection. breast cancer. Mother and child. 2022. 5 (3). 262–269. DOI: 10.32364/2618-8430-2022-5-3-262-269. in Russian.Абретенёва Д.Д., Головко Е.Д. Течение гемофагоцитарного синдрома у ребенка после перенесенной коронавирусной инфекции. Российский педиатрический журнал. 2022. 3 (2). 398.Abreteneva D.D., Golovko E.D. The course of hemophagocytic syndrome in a child after a coronavirus infection. Russian Pediatric Journal. 2022. 3 (2). 398. in Russian.Ефремова Н.А., Горячева Л.Г., Каплина С.П. и соавт. Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Журнал инфектологии. 2019. 11 (3). 136-141. DOI: 10.22625/2072-6732-2019-11-3-136-141.Efremova N.A., Goryacheva L.G., Kaplina S.P. et al. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Journal of Infectology. 2019. 11 (3). 136-141. DOI: 10.22625/2072-6732-2019-11-3-136-141. in Russian.Lucchini G., Marsh R., Gilmour K et al. Treatment dilemmas in asymptomatic children with primary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood. 2018. 132 (19). 2088-2096. DOI 10.1182/blood-2018-01-827485. Al-Herz W., Bousfiha A., Casanova J.L. Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the international union of immunological societies expert committee for primary immunodeficiency. Front Immunol. 2014 Apr 22. 5. 162. DOI: 10.3389/fimmu.2014.00162.Lucchini G., Marsh R., Gilmour K et al. Treatment dilemmas in asymptomatic children with primary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood. 2018. 132 (19). 2088-2096. DOI 10.1182/blood-2018-01-827485.Al-Herz W, Bousfiha A, Casanova JL. Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the international union of immunological societies expert committee for primary immunodeficiency. Front Immunol. 2014 Apr 22;5:162. DOI: 10.3389/fimmu.2014.00162.Al-Hertz Zh, Busfiha A, Casanova J.L. Primary immunodeficiency diseases: an updated classification prepared by the Committee of Experts of the International Union of Immunological Societies on primary immunodeficiency. Front Immunol. 2014, April 22;5:162. DOI: 10.3389/fimmu.2014.00162.Пшениснов К.В., Александрович Ю.С., Удальцов М.А. и соавт. Трудный диагноз: случай гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у ребенка раннего возраста. Вестник анестезиологии и реаниматологии. 2022. 19 (1). 91-98. doi.org/10.21292/2078-5658-2022-19-1-91-98.Pshenisnov K.V., Alexandrovich Yu.S., Udaltsov M.A. and coauthors. Difficult diagnosis: a case of hemophagocytic lymphohistiocytosis in a young child. Bulletin of Anesthesiology and Intensive Care. 2022. 19 (1). 91-98. doi.org/10.21292/2078-5658-2022-19-1-91-98. in Russian.Хаертынов Х.С., Анохин В.А., Любин С.А., Хаертынова А.Х. Гемофагоцитарный синдром у ребенка с сепсисом, вызванным Serratia proteamaculans. Журнал инфектологии. 2019. 11 (1). 98-103. DOI: 10.22625/2072-6732-2019-11-1-98-103.Khaertynov H.S., Anokhin V.A., Lyubin S.A., Khaertynova A.H. Hemophagocytic syndrome in a child with sepsis caused by Serratia proteamaculans. Journal of Infectology. 2019. 11 (1). 98-103. DOI: 10.22625/2072-6732-2019-11-1-98-103. in Russian.Милютина Л.Н., Гринцевич М.Н., Инюшкина Е.В. Вторичный гемофагоцитарный синдром у детей. Инфекционные болезни. 2017. 15 (1). 67–73. DOI: 10.20953/1729-9225-2017-1-67-73.Milutina L.N., Grintsevich M.N., Inyushkina E.V. Secondary hemophagocytic syndrome in children. Infectious diseases. 2017. 15 (1). 67–73. DOI: 10.20953/1729-9225-2017-1-67-73. in Russian.Contino A., Trombatore G., Timeus F. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in Pediatric Patients: A Review. Journal of Blood Disorders, Symptoms & Treatments. 2018. 2 (1). 35-40.Contino A., Trombatore G., Timeus F. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in pediatric patients: A review. Journal of Blood diseases, symptoms and treatment methods. 2018. 2 (1). 35-40.Аглямова Т.А., Анохин В.А., Фаткуллина Г.Р. и соавт. Случай гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, ассоциированного с Epstein-Barr virus (ВЭБ) у ребенка. Инфекционные болезни в современном мире: эпидемиология, диагностика, лечение и профилактика. Сборник трудов XII Ежегодного Всероссийского интернет-конгресса по инфекционным болезням с международным участием. Москва. 2020. 5-6.Aglyamova T.A., Anokhin V.A., Fatkullina G.R. et al. Virus A case of hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with Epstein-Barr virus (EBV) the child. Infectious diseases in the modern world: epidemiology, diagnosis, treatment and prevention. Proceedings of the XII annual All-Russian Internet Congress on Innovative Technologies with international participation. Moscow. 2020. 5-6. in Russian.Матрос Е.С., Карицкая А.И. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром, осложненный гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом и болезнью Крона: клинический случай. Педиатрическая фармакология. 2023. 20 (1). 63-68. https://doi.org/10.15690/pf.v20i1.2522.Matros E.S., Karitskaya A.I. X-linked lymphoproliferative syndrome complicated by hemophagocytic lymphohistiocytosis and Crohn's disease: a clinical case. Pediatric pharmacology. 2023. 20 (1). 63-68. https://doi.org/10.15690/pf.v20i1.2522. in Russian.Zhou Y.H., Han X.R., Xia F.Q., Poonit N.D., Liu L. Clinical Features and Prognostic Factors of Early Outcome in Pediatric Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: A Retrospective Analysis of 227 Cases. J Pediatr Hematol Oncol. 2022 Jan 1. 44 (1). e217-e222. doi: 10.1097/MPH.0000000000002283.Zhou Y.H., Han X.R., Xia F.Q., Poonit N.D., Liu L. Clinical Features and Prognostic Factors of Early Outcome in Pediatric Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: A Retrospective Analysis of 227 Cases. J Pediatr Hematol Oncol. 2022 Jan 1. 44 (1). e217-e222. doi: 10.1097/MPH.0000000000002283.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.