zabmedvestnikЗабайкальский медицинский вестникTransbaikalian Medical Bulletin1998-6173Читинская государственная медицинская академия10.52485/19986173_2022_4_151zabmedvestnik-111Research ArticleНАУЧНЫЕ ОБЗОРЫ, ИЛЛЮСТРИРОВАННЫЕ КЛИНИЧЕСКИМ НАБЛЮДЕНИЕМSCIENTIFIC REVIEWS ILLUSTRATED WITH CLINICAL CASE STUDIESКистозный фиброз (муковисцидоз), осложненный мекониальным илеусом и кишечным заворотомCystic fibrosis complicated with meconial ileus and intestinal inversionМарковскаяА. И.MarkovskayaA. I.

672000, г. Чита, ул. Горького, 39а

39а Gorky Street, Chita, 672000

ПотаповаН. Л.PotapovaN. L.

672000, г. Чита, ул. Горького, 39а

39а Gorky Street, Chita, 672000

ИгнатьеваА. В.IgnatyevaA. V.

672000, г. Чита, ул. Горького, 39а

39а Gorky Street, Chita, 672000

МизерницкийЮ. Л.MizernitskyYu. L.

117997 г. Москва, ул. Островитянова, д. 1

1 Ostrovytyanova str, Moscow, 117997

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Читинская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияChita State Medical AcademyRussian Federation«Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. академика Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РоссииРоссияResearch and Clinical Institute for Pediatrics and Child Surgery at the Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation20220208202404151156Copyright © Марковская А.И., Потапова Н.Л., Игнатьева А.В., Мизерницкий Ю.Л., 20242024Марковская А.И., Потапова Н.Л., Игнатьева А.В., Мизерницкий Ю.Л.Markovskaya A.I., Potapova N.L., Ignatyeva A.V., Mizernitsky Y.L.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.zabmedvestnik.ru/jour/article/view/111

Кистозный фиброз – тяжелое, прогрессирующее, мультисистемное заболевание, вызванное мутациями в гене трансмембранного регулятора проводимости. Мекониевая кишечная непроходимость часто является первым проявлением муковисцидоза (МВ) и встречается примерно у 20% пациентов. Данная ситуация, несомненно, требует пристального внимания со стороны врачей, так как ранняя диагностика МВ важна для оптимизации как краткосрочного, так и долгосрочного лечения. В статье приводится описание клинического случая мекониального илеуса, осложненного кишечным заворотом.

Cystic fibrosis (CF) is a severe, progressive, multisystemic disease that is caused by mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene. Meconium intestinal obstruction is often the first manifestation of CF and occurs in about 20% of patients. This situation undoubtedly requires close attention from specialists who observe children with suspected CF, since early diagnosis is important for optimizing both short-term and long-term treatment. The article describes a clinical case of meconium ileus complicated by intestinal volvulus.

муковисцидоздетидиагностикамекониевый илеусклинический случайхирургическое лечениеcystic fibrosischildrendiagnosismeconium ileusclinical casesurgical treatmentReferencesКондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Национальный консенсус (2-е издание) «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». М.: Компания БОРГЕС. 2018. 356.Kondrat'eva E.I., Kashirskaja N.Ju., Kapranov N.I. National Consensus (2nd edition) "Cystic fibrosis: definition, diagnostic criteria, therapy". M. LLC "BORGES Company". 2018. 356. in Russian.Ronin C., Mace P., Stenard F., Loundou A., Capelle M., Mortier M., Pellisier M.C., Sigaudy S., Levy A., Hoffmann P., Merrot Th., Lopater J., Lagausie P., Philip N., Bretelle F. Antenatal prognostic factor of fetal echogenic bowel. Maternal-Fetal Medicine. 2017. 212. 166-170. DOI: 10.1016/j.eogrb.2017.01/060.Ronin C., Mace P., Stenard F., Loundou A., Capelle M., Mortier M., Pellisier M.C., Sigaudy S., Levy A., Hoffmann P., Merrot Th., Lopater J., Lagausie P., Philip N., Bretelle F. Antenatal prognostic factor of fetal echogenic bowel. Maternal-Fetal Medicine. 2017. 212. 166-170. DOI: 10.1016/j.eogrb.2017.01/060.Cochran W.J. Meconium Ileus. MSD Manual professional version. 2021. (режим доступа: Meconium Ileus - Pediatrics - MSD Manual Professional Edition (msdmanuals.com) от 12.06.2022).Cochran W.J. Meconium Ileus. MSD Manual professional version. 2021. (Available on: Meconium Ileus - Pediatrics - MSD Manual Professional Edition (msdmanuals.com), access date 12.06.2022).Dupuis A., Keenan K., Ooi C.Y., Dorfman R., Sontag M.K., Naehrlich L., Castellani C., StrugL.J., Rommens J.M., Gonska T. Prevalence of meconium ileus marks the severity of mutations of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene. Genet Med. 2016. Apr 18(4). 333-40. DOI: 10.1038/gim.2015.79.Dupuis A., Keenan K., Ooi C.Y., Dorfman R., Sontag M.K., Naehrlich L., Castellani C., Strug L.J., Rommens J.M., Gonska T. Prevalence of meconium ileus marks the severity of mutations of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene. Genet Med. 2016. Apr 18(4). 333-40. DOI: 10.1038/gim.2015.79.Sathe M., Houwen R. Meconium ileus in Cystic Fibrosis. J Cyst Fibros. 2017. Nov 16. Suppl 2. 32-39. DOI: 10.1016/j.jcf.2017.06.007.Sathe M., Houwen R. Meconium ileus in Cystic Fibrosis. J Cyst Fibros. 2017. Nov 16. Suppl 2. 32-39. DOI: 10.1016/j.jcf.2017.06.007.Scotet V., Duguépéroux I., Audrézet M.P., Audebert-Bellanger S., Muller M., Blayau M. Focus on cystic fibrosis and other disorders evidenced in fetuses with sonographic finding of echogenic bowel: 16-year report from Brittany, France. Am J Obstet Gynecol. 2010. 203(6). 592.e1-6. DOI: 10.1016/j.ajog.2010.08.033.Scotet V., Duguépéroux I., Audrézet M.P., Audebert-Bellanger S., Muller M., Blayau M. Focus on cystic fibrosis and other disorders evidenced in fetuses with sonographic finding of echogenic bowel: 16-year report from Brittany, France. Am J Obstet Gynecol. 2010 Dec;203(6):592.e1-6. DOI: 10.1016/j.ajog.2010.08.033.Zybert K., Borawska-Kowalczyk U., Wozniacki L., Dawidziuk M., Ołtarzewski M., Sands D. Clinical complications in children with false-negative results in cystic fibrosis newborn screening. J Pediatr. 2021. Dec 22. S0021-7557(21)00169-8. DOI: 10.1016/j.jped.2021.11.007.Zybert K., Borawska-Kowalczyk U., Wozniacki L., Dawidziuk M., Ołtarzewski M., Sands D.Clinical complications in children with false-negative results in cystic fibrosis newborn screening. J Pediatr. 2021. Dec 22. S0021-7557(21)00169-8. DOI: 10.1016/j.jped.2021.11.007.Lacrosniere S.M., Gerardin M., Clainche-Viala L.L., Houdoui V. Phenotypic Presentations of Cystic Fibrosis in Children of African Descent. Genes. 2021. Mar 23. 12(3). 458. DOI:10.3390/genes12030458.Lacrosniere S.M., Gerardin M., Clainche-Viala L.L., Houdoui V. Phenotypic Presentations of Cystic Fibrosis in Children of African Descent. Genes. 2021. Mar 23. 12(3). 458. DOI:10.3390/genes12030458.Mentessidou A., Loukou I., Kampouroglou G., Livani A., Georgopoulos I., Mirilas P. Long-term intestinal obstruction sequelae and growth in children with cystic fibrosis operated for meconium ileus: expectancies and surprises. J Pediatr Surg. 2018. Aug. 53(8). 1504-1508. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2017.11.040.Mentessidou A., Loukou I., Kampouroglou G., Livani A., Georgopoulos I., Mirilas P. Long-term intestinal obstruction sequelae and growth in children with cystic fibrosis operated for meconium ileus: expectancies and surprises. J Pediatr Surg. 2018. Aug. 53(8). 1504-1508. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2017.11.040.Smith A., Ryan E., Keeffe D., Donovan D. Meconium Ileus in Two Irish Newborns: The Presenting Feature of Cystic Fibrosis Ir Med J. 2019 Mar 14.112(3):901.Smith A., Ryan E., Keeffe D., Donovan D. Meconium Ileus in Two Irish Newborns: The Presenting Feature of Cystic Fibrosis Ir Med J. 2019 Mar 14.112(3):901.Carlyle B.E, Borowitz D.S, Glick P.L. A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon. J Pediatr Surg. 2012. 47(4):772-81Carlyle B.E, Borowitz D.S, Glick P.L. A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon. J Pediatr Surg. 2012. 47(4):772-81.Кучеров Ю.И., Симонова О.И., Жиркова Ю.В., Рехвиашвили М.Г. Выбор хирургической тактики при неосложненном мекониевом илеусе у новорожденных. Детская хирургия. 2015. 19(1). 46-49.Kucherov Ju.I., Simonova O.I., Zhirkova Ju.V., Rehviashvili M.G. The choice of surgical tactics for complicated meconium ileus in newborns. Pediatric Surgery. 2015. 19(1). 46-49. in Russian.Long A.M., Jones I.H., Knight M., McNally J. Early management of meconium ileus in infants with cystic fibrosis: A prospective population cohort study. J Pediatr Surg. 2021. Aug. 56(8). 1287-1292. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2021.02.047.Long A.M., Jones I.H., Knight M., McNally J. Early management of meconium ileus in infants with cystic fibrosis: A prospective population cohort study. J Pediatr Surg. 2021. Aug. 56(8). 1287-1292. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2021.02.047.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.